Ressources pour les cliniciens et professionnels de la santé
Le syndrome de Loeys-Dietz (SLD) est une maladie génétique du tissu conjonctif avec une atteinte multisystémique et une variabilité dans le type et la sévérité des manifestations. Ce syndrome est mieux suivi et traité par une équipe multidisciplinaire.
Répertoire des ressources pour le syndrome de Loeys-Dietz
Les manifestations sont décrites par système de l’organisme, notamment les symptômes, les examens diagnostiques, les traitements et bien plus encore.
Présente les caractéristiques cliniques, le diagnostic et le conseil génétique, la prise en charge, les activités et les médicaments à éviter, les risques pour les membres de la famille ainsi que les considérations liées à la grossesse.
Un rapport du comité conjoint de l’American Heart Association (AHA) et de l’American College of Cardiology (ACC) sur les lignes directrices de pratique clinique.
Recommandations concernant l’imagerie médicale, les traitements médicamenteux, les seuils et les considérations liés aux interventions chirurgicales, la grossesse, la réadaptation cardiaque, la prise de décision partagée, les équipes multidisciplinaires et d’autres aspects de la prise en charge du syndrome de Loeys-Dietz.
Aborde la grossesse, l’accouchement et les soins post-partum, l’anesthésie, la dissection aortique, l’activité physique, le décollement de la rétine, les médicaments contre-indiqués, les situations d’urgence, les allergies et le choc anaphylactique.
Recommandations concernant l’évaluation clinique, l’imagerie médicale, les traitements médicamenteux, l’exercice et l’activité physique ainsi que les interventions chirurgicales chez les enfants atteints du syndrome de Loeys-Dietz, du syndrome de Marfan, du syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire (SEDv) et d’autres maladies héréditaires de l’aorte.
Les maladies héréditaires de l’aorte thoracique (HTAD) sont responsables d’environ 20 à 25 % de l’ensemble des anévrismes et des dissections de l’aorte thoracique.
Calculateur du score Z de la racine aortique chez l’enfant
Calculateur du score Z de la racine aortique chez l’adulte
Indice de tortuosité des artères vertébrales
Indice de taille aortique
Diamètre maximal de l’aorte divisé par la surface corporelle.
Système de score clinique pour le syndrome de Marfan à début précoce (néonatal)
Risques comparatifs de premiers événements aortiques associés aux maladies génétiques de l’aorte thoracique
Évolution cardiovasculaire chez les personnes atteintes d’aortopathie : registre GenTAC des anévrismes aortiques d’origine génétique et des affections connexes
Dimensions de l’aorte chez les personnes atteintes du syndrome de Turner
Rapport entre la surface de section transversale de l’aorte et la taille corporelle
Cet article présente une mise à jour des pratiques de prise en charge du syndrome de Loeys-Dietz depuis la publication du premier guide en 2014. Il vise à sensibiliser davantage les professionnels de la santé, à les informer et à améliorer les résultats pour les patients grâce à des stratégies de soins individualisées adaptées aux personnes vivant avec le syndrome de Loeys-Dietz.
Cette base de données regroupe des recommandations cliniques issues de la littérature scientifique et de consensus d’experts sur diverses maladies héréditaires du tissu conjonctif (HCTD), notamment le syndrome d’Ehlers-Danlos, le syndrome de Marfan et le syndrome de Loeys-Dietz. Elle vise à faciliter l’accès aux recommandations existantes afin de soutenir les personnes vivant avec une maladie héréditaire du tissu conjonctif, leurs proches aidants, les professionnels de la santé et les chercheurs.
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