Le syndrome de Loeys-Dietz et les médicaments

Des médicaments peuvent être utilisés pour abaisser la tension artérielle et la fréquence cardiaque afin de réduire le stress sur les artères (vaisseaux sanguins transportant le sang du cœur vers le corps) et l’aorte (artère reliée au cœur).   

De nombreuses personnes atteintes de SLD prennent des classes de médicaments connues sous le nom d’antagonistes des récepteurs de l’angiotensine (ARA) (Losartan, Candesartan, Irbesartan, etc.) et de bêta-bloquants (Atenolol, Propanolol, Metoprolol, etc.). Des études ont montré que les ARA réduisaient la croissance des anévrismes chez les souris atteintes de SLD. 

Pendant la grossesse, il convient de prendre des bêta-bloquants plutôt que des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine, car les ARA peuvent entraîner de graves complications pour le fœtus. Le moment de la transition entre les ARA et les bêtabloquants doit être une décision individuelle prise avec votre équipe médicale, et doit avoir lieu pendant la période préconceptionnelle ou une fois que le test de grossesse est positif.

Il est important de noter que les bêta-bloquants peuvent aggraver les symptômes de l’asthme.

Les ARA et les bêtabloquants doivent généralement être pris à un dosage optimal (une dose personnalisée qui vise à maximiser les effets bénéfiques du médicament et à minimiser ses effets secondaires) et poursuivis après la chirurgie vasculaire.

Les vasoconstricteurs sont un type de médicaments qui provoquent la constriction (le rétrécissement) des vaisseaux sanguins de l’organisme. Parmi les vasoconstricteurs, on peut citer les décongestionnants (ils provoquent un rétrécissement des vaisseaux sanguins dans le nez et les sinus), l’épinéphrine, la norépinéphrine, la dopamine et certains médicaments contre la migraine tels que les triptans.

En raison de l’effet des vasoconstricteurs sur les vaisseaux sanguins, les personnes atteintes du syndrome de Loeys-Dietz doivent éviter les vasoconstricteurs.

Les stimulants sont une classe de médicaments qui stimulent l’activité du système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Il existe une variété de médicaments stimulants utilisés pour de nombreuses raisons, y compris pour traiter le TDAH. Dans le cas du TDAH, certains stimulants aident à libérer des substances chimiques (norépinéphrine et dopamine) dans le cerveau et, ce faisant, augmentent la capacité d’attention et contrent les effets du TDAH.

Les stimulants peuvent augmenter la tension artérielle et le rythme cardiaque et sont déconseillés aux personnes atteintes du syndrome de Loeys-Dietz ou d’autres maladies affectant le système vasculaire (syndrome de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos, etc.).

Les antihistaminiques et les décongestionnants sont deux types de médicaments souvent utilisés pour traiter les symptômes d’allergies tels que la congestion nasale.

Les antihistaminiques agissent en bloquant ou en réduisant une substance chimique appelée histamine. Lors d’une réaction allergique, le corps libère de l’histamine. Ce surplus d’histamine dans l’organisme entraîne une dilatation (élargissement) des vaisseaux sanguins et provoque des symptômes d’allergie tels que la congestion, l’écoulement nasal, les éternuements, les yeux rouges, les démangeaisons ou le larmoiement, les démangeaisons cutanées, l’urticaire et l’essoufflement.

Les décongestionnants agissent en resserrant les vaisseaux sanguins dans tout le corps. Cela peut aider à réduire la congestion dans le nez et les sinus, mais peut également augmenter la pression artérielle et le rythme cardiaque. Les décongestionnants comprennent la pseudophedrine, l’éphédrine, la phényléphrine, l’oxymétazoline et la naphazoline. Les décongestionnants sont présents dans une variété de médicaments contre les allergies, le rhume et les sinus. Il est important de lire la liste des ingrédients d’un médicament pour savoir s’il contient ou non un décongestionnant.

Il est recommandé aux personnes atteintes du syndrome de Loeys-Dietz de traiter les symptômes allergiques légers (tels que la congestion) avec des antihistaminiques et non avec des décongestionnants.

Un injecteur d’épinéphrine a la taille et la forme d’un marqueur ou d’un jeu de cartes et est généralement injecté dans la cuisse. Il contient de l’épinéphrine (également connue sous le nom d’adrénaline) qui resserre les vaisseaux sanguins, augmente la pression artérielle, accélère le rythme cardiaque et dilate les voies respiratoires pour contrer les symptômes allergiques graves.

En raison de son effet sur le système circulatoire, l’injecteur d’épinéphrine ne doit être utilisé que pour traiter les réactions anaphylactiques ou les symptômes mettant la vie en danger (et non les symptômes bénins) chez les personnes atteintes du syndrome de Loeys-Dietz. Demandez à votre cardiologue et à votre allergologue de vous indiquer exactement quand utiliser un injecteur d’adrénaline.

Une réaction allergique entraînant une restriction sévère de la capacité à respirer est appelée anaphylaxie ou réaction anaphylactique. Ces réactions peuvent être provoquées par des aliments, des médicaments, des colorants et du venin d’insecte. Les réactions anaphylactiques peuvent mettre la vie en danger et doivent être traitées immédiatement à l’aide d’un injecteur d’épinéphrine et en appelant les services médicaux d’urgence au 911 (ou tout autre numéro d’appel d’urgence local).

Les bronchodilatateurs sont des médicaments qui détendent et dilatent (élargissent) temporairement les voies respiratoires. Ils sont souvent utilisés pour traiter les crises d’asthme.

Comme les bronchodilatateurs n’augmentent pas la tension artérielle, les personnes atteintes du syndrome de Loeys-Dietz devraient être autorisées à utiliser des bronchodilatateurs, sur recommandation de leur médecin. Les bronchodilatateurs peuvent provoquer des changements locaux dans les poumons, mais n’entraînent pas de changements systémiques dans l’organisme, ce qui signifie qu’il n’y a pas de changements significatifs de la pression artérielle. Vous pouvez en utiliser un pour traiter une crise d’asthme sévère ; consultez votre cardiologue et votre allergologue pour savoir exactement quand utiliser un bronchodilatateur.

Au lieu d’un bronchodilatateur, votre médecin peut vous prescrire un corticostéroïde inhalé pour réduire l’inflammation et, à terme, diminuer le nombre et la gravité des crises d’asthme que vous subissez. Les corticostéroïdes ne sont pas recommandés chez les personnes souffrant d’hypertension non contrôlée (pression artérielle constamment élevée) ou d’insuffisance cardiaque congestive.

Il est important de noter que les bêta-bloquants, une classe de médicaments souvent prise par les personnes atteintes de SLD, peuvent aggraver les symptômes de l’asthme.

Les inhibiteurs calciques sont des médicaments utilisés pour diminuer la pression artérielle et traiter d’autres problèmes cardiovasculaires tels que l’angine de poitrine et les irrégularités du rythme cardiaque. 

Sur la base de ces informations, les personnes souffrant d’anévrisme thoracique héréditaire (comme le syndrome de Loeys-Dietz, le syndrome de Marfan, le syndrome d’Ehlers-Danlos et d’autres) devraient pouvoir prendre des inhibiteurs calciques, selon les recommandations de leur médecin. Toutefois, les inhibiteurs calciques peuvent entraîner une détérioration de la fonction cardiaque en raison de leurs effets inotropes négatifs, c’est-à-dire une diminution de la force de contraction du cœur.

Les fluoroquinolones sont une famille d’antibiotiques. Elles comprennent Factive, Cipro, Avelox, Levaquin et Floxin.

L’utilisation des fluoroquinolones doit être évitée chez les personnes atteintes du syndrome de Loeys-Dietz ou d’autres affections qui augmentent le risque d’anévrisme aortique ou de dissection, telles que le syndrome de Marfan ou le syndrome d’Ehlers-Danlos.

Un avertissement de décembre 2018 de la FDA explique que les professionnels de la santé doivent éviter l’utilisation des fluoroquinolones chez ces patients, à moins qu’il n’y ait pas d’antibiotique alternatif qui serait efficace dans le traitement d’une infection grave.

Cet avertissement se fonde sur des cas signalés à la FDA ainsi que sur quatre études d’observation. Ensemble, ces études montrent que les personnes prenant des fluoroquinolones ont un risque environ deux fois plus élevé de subir une dissection aortique ou une rupture d’anévrisme aortique.

Si une prescription de fluoroquinolones doit être faite, les professionnels de la santé et les patients doivent discuter des risques et des symptômes de la dissection aortique, et insister sur le fait qu’une personne présentant des symptômes de dissection aortique doit immédiatement faire appel aux services d’urgence en appelant le 911 ou en se rendant dans un service d’urgence.

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent aider à réduire la fièvre, l’inflammation et la douleur en bloquant la production par l’organisme de substances chimiques appelées prostaglandines. Les AINS comprennent l’aspirine, l’ibuprofène, le naproxène, le diclofénac et le célécoxib. Ils sont également présents dans d’autres médicaments contre le rhume, la grippe et la douleur.

Il est recommandé d’utiliser les AINS avec prudence chez les personnes souffrant d’hypertension artérielle et chez celles qui prennent des médicaments pour abaisser leur tension artérielle. Des recherches ont montré que l’utilisation des AINS peut augmenter la tension artérielle de 3 à 5 mmHg en moyenne.

Les personnes atteintes du syndrome de Loeys-Dietz peuvent prendre des médicaments pour abaisser leur tension artérielle. Ces médicaments comprennent les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine (Losartan, Candesartan, Irbesartan, etc.) et les bêta-bloquants (Atenolol, Propanolol, Metoprolol, etc.). Comme les AINS peuvent augmenter la tension artérielle, ils peuvent réduire l’efficacité des ARA ou des bêta-bloquants.

Demandez à votre médecin si et/ou quand la prise d’AINS en même temps qu’un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine ou un bêta-bloquant est recommandée dans votre cas.

Il est recommandé aux personnes prenant des anticoagulants (anticoagulants et antiplaquettaires) d’éviter de prendre des AINS ou de faire preuve de prudence lorsqu’elles en prennent. Les AINS peuvent empêcher ou ralentir la coagulation du sang et augmenter le risque de saignement, en particulier lorsqu’ils sont pris en même temps qu’un anticoagulant. S’il est nécessaire de prendre les deux, votre professionnel de la santé doit examiner avec vous les précautions à prendre et les possibilités de surveillance.