Le syndrome de Loeys-Dietz (SLD) est un trouble qui affecte le tissu conjonctif du corps, rendant les personnes atteintes de ce syndrome susceptibles de souffrir de complications cardiovasculaires. Ces complications, qui peuvent être potentiellement mortelles si celles-ci ne sont pas traitées chez les individus atteints de SLD, incluent le prolapsus de la valve mitrale, la dissection aortique et les anévrismes aortiques, dont la plupart nécessiteront une intervention chirurgicale.
La chirurgie est un mot lourd de sens et celle-ci peut paraître très effrayante, ce qui peut causer du stress non seulement pour la personne devant subir l’intervention, mais aussi pour sa famille. Ce blog a pour objectif de servir de guide complet pour aider les personnes atteintes de SLD à mieux comprendre quand la chirurgie peut être nécessaire et à connaître les types de procédures qui pourraient être réalisées, ainsi que pour les préparer avec leurs familles à améliorer les résultats et à minimiser le stress.
Avis de non-responsabilité médicale
Les renseignements fournies aux présentes ont pour but de permettre aux peronnes de prendre des décisions éclairées. Elles ne remplacent toutefois pas la relation du lecteur avec son médecin. Veuillez consulter un professionnel de soins de santé qualifié avant de prendre des décisions médicales.
La recherche sur le syndrome de Loeys-Dietz se poursuit.
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Table des matières
Complications cardiovasculaires
Tout d’abord, examinons de plus près les différentes complications cardiovasculaires possibles nécessitant une intervention chirurgicale immédiate. Ces complications surviennent souvent dans les troubles du tissu conjonctif, car celles-ci entraînent un affaiblissement de la force de résistance des parois de l’artère principale (appelée aorte), qui transporte le sang du cœur vers le corps.
La dissection aortique est une affection dans laquelle une déchirure se forme dans la couche interne de l’aorte. Cette déchirure permet au sang de s’écouler, ce qui entraîne l’accumulation d’une flaque de sang entre les couches interne et intermédiaire de l’aorte, provoquant ainsi leur séparation (dissection). Les dissections aortiques sont classées selon les deux régions de l’aorte où celles-ci se produisent. Les dissections aortiques de type A affectent l’aorte ascendante (entre le cœur et l’arc aortique), mais peuvent également s’étendre vers l’arc ou à l’aorte descendante, tandis que les dissections aortiques de type B affectent l’aorte descendante (entre l’arc et l’abdomen). Les individus qui subissent des déchirures (dissections) peuvent être plus enclins à avoir une extension de la déchirure ou des déchirures dans des vaisseaux ramifiés comme effets secondaires.
Un anévrisme aortique se produit lorsque la pression du sang pompant dans les artères provoque un renflement en forme de ballon de la paroi affaiblie de l’aorte, ce qui augmente le diamètre de l’aorte à cet endroit. Les anévrismes aortiques peuvent également augmenter la probabilité de développer une dissection aortique.
Dans le cas d’un prolapsus de la valve mitrale, les feuillets de la valve mitrale, qui agissent normalement comme une porte qui s’ouvre et se ferme permettant au sang ainsi de circuler d’une chambre du cœur à une autre, ne se ferment pas correctement à chaque battement du cœur, ce qui peut entraîner un reflux sanguin (dans la direction opposée à la normale) au sein du cœur. Chez les patients atteints de troubles du tissu conjonctif, le tissu responsable de l’ouverture et de la fermeture de cette valve est souvent plus faible, ce qui entraîne un mauvais fonctionnement de la valve. Cela conduit à une diminution du flux sanguin dans tout le corps.
Une valve aortique bicuspide est une anomalie congénitale qui peut se présenter chez les individus atteints du syndrome de Loeys-Dietz. Normalement, la valve aortique a trois feuillets, tandis qu’une valve bicuspide n’en a que deux. Ce défaut peut entraîner la dégénérescence de la valve aortique et la dilatation de l’aorte.
Protocole pour la chirurgie
La décision de recourir à une chirurgie vasculaire repose généralement sur plusieurs facteurs : les dimensions absolues de l’aorte, la vitesse de progression, la fonction des valves, la gravité des caractéristiques non cardiaques, les antécédents familiaux et les informations sur le génotype. Les personnes atteintes du syndrome de Loeys-Dietz (SLD) se rétablissent très bien après une chirurgie vasculaire, car le tissu n’est généralement pas particulièrement fragile ou difficile à coudre.. De plus, le remplacement de la racine aortique préservant la valve est une procédure généralement sûre et bien tolérée chez les patients.
Les chirurgies vasculaires préventives et prophylactiques peuvent être réalisées pour empêcher les anévrismes artériels de grossir davantage et de risquer une dissection. La chirurgie vasculaire peut également être effectuée en cas d’urgence, par exemple en cas de dissection aortique. Les dissections aortiques de type A constituent une urgence médicale nécessitant une intervention chirurgicale ouverte immédiate. La chirurgie de l’aorte ascendante peut nécessiter le remplacement de la valve aortique (la porte permettant au sang de sortir du cœur et d’entrer dans l’aorte), en fonction de la taille et de la proximité de la déchirure par rapport à la valve aortique. Les dissections aortiques de type B, selon leur gravité, peuvent nécessiter un traitement médical ou une intervention chirurgicale ou endovasculaire.
Les chirurgies peuvent être regroupées en deux grandes catégories : ouvertes ou minimalement invasives. La chirurgie ouverte nécessite des incisions plus grandes, tandis que la chirurgie minimalement invasive nécessite une ou plusieurs très petites incisions. La chirurgie endovasculaire est un type de chirurgie minimalement invasive dans lequel les chirurgiens utilisent des cathéters (tubes longs, minces et flexibles) pour accéder aux artères et aux veines. Les procédures endovasculaires entraînent généralement moins de douleur, un temps de récupération plus rapide et des séjours hospitaliers plus courts. Cependant, chez les patients atteints de SLD, les procédures endovasculaires sont généralement recommandées en cas d’urgence, en raison des parois aortiques affaiblies, ce qui peut entraîner des complications secondaires et des taux de réintervention élevés, avec des résultats incertains à long terme.
Types de procédures
Voici une liste des différents types de procédures chirurgicales qui pourraient être envisagées. Le choix de la procédure dépend de l’emplacement et de la gravité de l’anévrisme ou de la dissection aortique.
Procédure | Protocole |
Remplacement de la racine aortique (RRA) – Procédure de Bentall | ● Traite les anévrismes de la racine aortique. ● La racine aortique est remplacée par un greffon (tube synthétique) et la valve aortique est remplacée par une valve biologique (tissu humain ou animal) ou mécanique (métal ou carbone). |
Réparation/Remplacement de la racine aortique préservant la valve (VSRR) | ● Traite les anévrismes de la racine aortique. ● Procédure préservant la valve aortique (aucun remplacement de la valve aortique native du patient). |
Réparation endovasculaire des anévrismes (EVAR) | ● Procédure minimalement invasive pour traiter les anévrismes dans la portion abdominale de l’aorte. ● Un greffon (transplantation de tissu vivant) est inséré par une artère au niveau de l’aine, guidé à travers le corps, et placé à l’endroit de l’anévrisme. Le greffon crée une nouvelle paroi de l’artère et aide à prévenir une rupture ou une dissection. ● Recommandé uniquement en situation d’urgence pour les patients. |
Réparation endovasculaire thoracique de l’aorte (TEVAR) | ● Procédure minimalement invasive pour réparer les anévrismes dans la portion thoracique (poitrine) de l’aorte. ● Même protocole que dans EVAR. ● Recommandé uniquement en situation d’urgence pour les patients. |
Procédure de manchon de Floride (FL) | ● Traite les anévrismes de la racine aortique. ● Un greffon est placé autour de la racine aortique comme un manchon et la valve aortique n’est pas remplacée. ● Alternative à d’autres procédures préservant la valve aortique. |
Chirurgie de la valve aortique bicuspide | ● Procédure visant à remodeler les feuillets de la valve aortique pour s’assurer que ceux-ci peuvent s’ouvrir et se fermer complètement. ● Approche par incision minimalement invasive en forme de « J », comprenant le remplacement de la valve aortique, la chirurgie de l’aorte ascendante ou la valvuloplastie par ballon. |
Soutien personnalisé externe de la racine aortique (PEARS) | ● Traite les anévrismes dans l’aorte ascendante, la portion de l’aorte entre le cœur et l’arc aortique où le sang se déplace vers le haut. ● Un modèle 3D de l’aorte du patient est utilisé pour créer un filet 3D personnalisé, doux et de soutien, placé chirurgicalement autour de l’aorte. ● Ce filet est plus souple et plus personnalisé que les greffons utilisés dans d’autres procédures. ● Procédure préservant la valve aortique. |
Préparation à la chirurgie
Voici une liste de questions que vous pourriez poser à votre chirurgien avant votre opération :
- Combien de temps durera l’opération ?
- Combien de temps avant l’opération dois-je arrêter de manger et/ou de boire ?
- À quelle intensité de douleur dois-je m’attendre après l’opération et comment sera-t-elle gérée ?
- Combien de temps devrai-je rester à l’hôpital après l’opération ?
- Serai-je orienté vers un programme de réadaptation cardiaque ? Si oui, combien de temps vais-je y rester ?
- Combien de temps faudra-t-il avant que je puisse reprendre l’école/le travail et reprendre mes activités quotidiennes normales ?
Ce à quoi vous pouvez vous attendre
Avant la chirurgie
Une ligne intraveineuse (IV) sera placée dans une veine de votre bras ou de votre poitrine pour administrer des fluides et des médicaments. La zone où le chirurgien effectuera l’incision (coupure) pourrait être rasée. De plus, votre peau pourrait être lavée avec du savon antibiotique pour réduire le risque d’infection. Peu de temps après, vous serez transféré à la salle d’opération et vous recevrez une anesthésie, un médicament qui vous empêchera de ressentir de la douleur pendant l’intervention.
Après la chirurgie
Vous resterez à l’hôpital et serez surveillé par vos soignants jusqu’à ce qu’ils estiment que vous pouvez continuer votre récupération à domicile. Selon le type de chirurgie effectuée, vous pourrez passer une journée ou plus dans l’unité de soins intensifs (USI) de l’hôpital. Une ligne IV pourrait être insérée dans un vaisseau sanguin de votre bras ou de votre poitrine pour administrer des fluides. Un masque facial ou des pinces nasales, qui se placent à l’intérieur du nez, peuvent également être utilisés pour fournir de l’oxygène supplémentaire. Ces dispositifs seront retirés lorsque vous n’en aurez plus besoin. Ensuite, vous serez transféré de l’USI vers une autre partie de l’hôpital pour plusieurs jours de surveillance avant de pouvoir rentrer chez vous.
Par la suite, vous poursuivrez votre récupération à domicile. L’équipe de soins de santé vous fournira des instructions détaillées concernant votre plan de traitement continu, la période après laquelle vous pourrez reprendre vos activités quotidiennes ou votre travail/école, ainsi que des programmes de réadaptation potentiels. Des rendez-vous de suivi seront également organisés pour assurer le bon déroulement de votre rétablissement.
Il est normal de ressentir un certain inconfort et de la douleur après une chirurgie cardiaque. Des médicaments vous seront administrés pour soulager toute douleur que vous pourriez éprouver. Parmi les effets secondaires courants de la chirurgie cardiovasculaire, on retrouve :
- Difficulté à dormir
- Constipation, surtout si vous prenez des médicaments analgésiques
- Perte d’appétit
- Inconfort ou douleur dans la poitrine ou dans les muscles
Il est donc crucial de collaborer avec vos soignants pour élaborer un plan de traitement après l’opération. Les choix de mode de vie et les habitudes quotidiennes qui favorisent la santé sont essentiels pour réduire le risque de récidive des maladies aortiques et gérer la récupération. Étant donné que les parois des artères des personnes atteintes de SLD sont plus faibles, il est très important de maintenir des habitudes de vie saines, comme pratiquer régulièrement une activité physique (par exemple, des promenades quotidiennes), réduire l’apport en sel, diminuer le cholestérol élevé et la consommation d’aliments transformés, ainsi qu’éviter de fumer. Il est également essentiel de continuer à prendre tous les médicaments qui vous ont été prescrits, comme les β-bloquants, qui aident à abaisser la pression artérielle.
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