{"id":1766,"date":"2022-07-18T16:52:39","date_gmt":"2022-07-18T20:52:39","guid":{"rendered":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/?page_id=1766"},"modified":"2023-05-02T15:00:30","modified_gmt":"2023-05-02T19:00:30","slug":"qu-est-ce-que-le-tissu-conjonctif","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/fr\/syndrome-de-loeys-dietz\/qu-est-ce-que-le-tissu-conjonctif\/","title":{"rendered":"Qu’est-ce que le tissu conjonctif ?"},"content":{"rendered":"\t\t
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Qu'est-ce que le tissu conjonctif ?<\/h1>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Cellules du tissu conjonctif humain \u00e0 un grossissement de 500 x (500 fois plus grandes que leur taille r\u00e9elle)<\/figcaption>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/figure>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le syndrome de Loeys-Dietz (SLD) est une maladie g\u00e9n\u00e9tique\u00a0<\/span>qui affecte le <\/span>tissu conjonctif<\/b> de l’organisme.<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Qu'est-ce que le tissu conjonctif ?<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\u00a0Le tissu conjonctif<\/strong> sert \u00e0 connecter, soutenir, et aider \u00e0 lier les autres tissus de l’organisme.<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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\u00a0Les <\/span>diff\u00e9rents types de tissu conjonctif<\/b> comprennent les cellules adipeuses, les cellules osseuses, les globules rouges et les globules blancs, ainsi que le r\u00e9seau l\u00e2che de cellules et de fibres qui sous-tend les couches de la peau. On trouve des \u00e9l\u00e9ments de tissu conjonctif dans tous les organes du corps.<\/span><\/p>

Le <\/span>collag\u00e8ne<\/b> et <\/span>l’\u00e9lastine<\/b> sont deux prot\u00e9ines qui composent le tissu conjonctif. Le collag\u00e8ne est le principal composant structurel du tissu conjonctif et se trouve dans les vaisseaux sanguins, les os, le cartilage, la corn\u00e9e, la peau, les ligaments et les tendons. L’\u00e9lastine est une prot\u00e9ine flexible qui aide le tissu conjonctif \u00e0 s’\u00e9tirer et \u00e0 se r\u00e9tracter. On la trouve dans les ligaments, la peau et les art\u00e8res.<\/span><\/p>

Il existe deux cat\u00e9gories de tissu conjonctif, le <\/span>tissu conjonctif l\u00e2che<\/b> et le <\/span>tissu conjonctif dense.<\/b> Le tissu conjonctif l\u00e2che se trouve dans la plupart des organes et est riche en prot\u00e9oglycanes (prot\u00e9ines avec de longues cha\u00eenes lat\u00e9rales de sucre), mais plus pauvre en fibres de collag\u00e8ne. Le tissu conjonctif dense se trouve dans les parois des art\u00e8res, les couches de la peau, les tendons et les os et comprend plus de fibres de collag\u00e8ne que le tissu conjonctif l\u00e2che.<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Troubles du tissu conjonctif<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Un <\/span>trouble du tissu conjonctif<\/b> affecte le tissu conjonctif de l’organisme. <\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Plus de 200 troubles ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9s et la causalit\u00e9 et les sympt\u00f4mes varient en fonction des diff\u00e9rents troubles. Parmi les troubles du tissu conjonctif susceptibles d’affecter l’aorte figurent : le <\/span>syndrome de Loeys-Dietz (SLD), le syndrome de Marfan (SMF), le type vasculaire du syndrome d’Ehlers-Danlos (SEDv), le syndrome de Shprintzen-Goldberg (SGS) et le syndrome de Meester-Loeys (SMRL).<\/b><\/p>

Parmi les autres troubles du tissu conjonctif figurent les <\/span>troubles auto-immuns<\/b> (lorsque le syst\u00e8me immunitaire attaque les parties saines de l’organisme) tels que la dermatomyosite, la polyarthrite rhumato\u00efde, la scl\u00e9rodermie, le syndrome de Sj\u00f6gren, le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9 et la vascularite.<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Le syndrome de Loeys-Dietz et les conditions similaires<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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<\/span><\/span>Le syndrome de Marfan vs. le syndrome de Loeys-Dietz<\/span><\/i><\/div>

Le syndrome de Marfan (SMF)<\/strong> est d\u00fb \u00e0 une mutation (changement) du g\u00e8ne de la <\/span>fibrilline-1 (FBN1)<\/b>, qui est responsable de la r\u00e9sistance et de la flexibilit\u00e9 du tissu conjonctif. D’autre part, le syndrome de Loeys-Dietz (SLD)<\/strong> est d\u00fb \u00e0 une mutation du <\/span>g\u00e8ne SMAD2, SMAD3, TGFB2, TGFB3, TGFBR1 ou TGFBR2<\/b>. Ces g\u00e8nes jouent un r\u00f4le dans la voie du TGF b\u00eata, une s\u00e9rie d’actions et d’interactions mol\u00e9culaires impliqu\u00e9es dans le d\u00e9veloppement, la croissance, la fonction immunitaire et le maintien des tissus de l’organisme.<\/span><\/p>

\u00a0<\/p>

Les caract\u00e9ristiques distinctives (uniques) de la SMF sont la dolichost\u00e9nom\u00e9lie (membres tr\u00e8s longs) et l’ectopie lentisque (dislocation du cristallin). Cependant, certaines \u00e9tudes ont rapport\u00e9 une ectopie lentis chez des patients atteints de SLD.<\/span><\/p>

\u00a0<\/p>

Les manifestations distinctives du SLD sont l’hypert\u00e9lorisme (yeux tr\u00e8s espac\u00e9s), les an\u00e9vrismes art\u00e9riels \u00e9tendus (pr\u00e9sents dans l’aorte et d’autres art\u00e8res), la tortuosit\u00e9 art\u00e9rielle (art\u00e8res allong\u00e9es et tordues), la fente palatine (ouverture\/espace dans le palais) et la luette bifide (fendue) ou large. Les personnes atteintes du SLD sont \u00e9galement plus susceptibles que celles atteintes du SMF d’avoir une peau translucide, des cicatrices anormales, des hernies, une mauvaise cicatrisation des plaies, une instabilit\u00e9 de la colonne cervicale, une craniosynostose (jonction pr\u00e9coce du cr\u00e2ne d’un b\u00e9b\u00e9), des contractures articulaires et des anomalies cong\u00e9nitales telles que le pied bot et les malformations cardiaques. Le SLD a \u00e9galement une incidence plus \u00e9lev\u00e9e de complications li\u00e9es \u00e0 la grossesse, et les an\u00e9vrismes sont plus susceptibles de se diss\u00e9quer (\u00e9clater) \u00e0 une taille plus petite et \u00e0 un \u00e2ge plus jeune que dans le cas du SMF.<\/span><\/p>

\u00a0<\/p>

Les personnes atteintes du SLD et du SMF peuvent partager des caract\u00e9ristiques telles que l’an\u00e9vrisme et la dissection de l’aorte, la scoliose, la d\u00e9formation ant\u00e9rieure du thorax, le pes planus (pied plat), l’ectasie durale (\u00e9largissement du sac dural) et le pneumothorax spontan\u00e9 (collapsus pulmonaire).<\/span><\/p><\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>

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<\/span><\/span>Le type vasculaire du syndrome d'Ehlers-Danlos vs. le syndrome de Loeys-Dietz<\/span><\/i><\/div>

Le syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire <\/strong><\/span>(SEDv)<\/strong> est d\u00fb \u00e0 une mutation du <\/span>g\u00e8ne COL3A1<\/b>, qui est responsable de la production de collag\u00e8ne. Les personnes qui pr\u00e9sentent des sympt\u00f4mes similaires au <\/span>SEDv<\/span> \u00a0mais dont le r\u00e9sultat du test est n\u00e9gatif doivent \u00eatre \u00e9valu\u00e9es pour le syndrome de Loeys-Dietz (SLD)<\/strong>.\u00a0<\/span><\/p>

\u00a0<\/p>

Les patients atteints du SLD peuvent pr\u00e9senter un hypert\u00e9lorisme (yeux tr\u00e8s espac\u00e9s) et une luette bifide (fendue) ou large, contrairement aux patients atteints du <\/span>SEDv<\/span>.<\/span><\/p>

\u00a0<\/p>

Le SLD et le <\/span>SEDv<\/span> pr\u00e9sentent tous deux des signes cutan\u00e9s tels que des ecchymoses faciles, une texture de peau douce ou velout\u00e9e, de larges cicatrices et une peau translucide. Les autres caract\u00e9ristiques communes sont le pied bot, l’hypermobilit\u00e9 articulaire, une incidence relativement \u00e9lev\u00e9e d’an\u00e9vrismes art\u00e9riels et quelques cas de rupture soudaine d’organes.<\/span><\/p><\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>

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<\/span><\/span>Le syndrome de Shprintzen-Goldberg vs. le syndrome de Loeys-Dietz<\/span><\/i><\/div>

Le syndrome de Shprintzen-Goldberg (SGS)<\/strong> est d\u00fb \u00e0 une mutation du <\/span>g\u00e8ne SKI<\/b>, qui est responsable du contr\u00f4le de l’activit\u00e9 de la voie du TGF b\u00eata.\u00a0<\/span><\/p>

\u00a0<\/p>

La plupart des personnes atteintes du SGS ne pr\u00e9sentent pas de formation d’an\u00e9vrisme progressive ou grave et sont plus susceptibles de pr\u00e9senter un retard de d\u00e9veloppement que les personnes atteintes du\u00a0syndrome de Loeys-Dietz (SLD)<\/strong>.<\/span><\/p>

\u00a0<\/p>

Les personnes atteintes du SLD et du SGS peuvent pr\u00e9senter des caract\u00e9ristiques similaires, telles qu’une craniosynostose (jonction pr\u00e9coce du cr\u00e2ne d’un b\u00e9b\u00e9), des anomalies du pectus et une scoliose.<\/span><\/p><\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>

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<\/span><\/span>Le syndrome de Meester-Loeys vs. le syndrome de Loeys-Dietz<\/span><\/i><\/div>

Le syndrome de Meester-Loeys (SMRL)<\/strong> ou syndrome d’an\u00e9vrisme aortique associ\u00e9 au BGN est caus\u00e9 par une mutation du <\/span>g\u00e8ne BGN<\/b>, qui est responsable de la production d’une prot\u00e9ine (biglycane) qui fait partie de la peau et d’autres tissus conjonctifs.\u00a0<\/span><\/p>

\u00a0<\/p>

Les personnes atteintes du SMRL peuvent pr\u00e9senter une dilatation des ventricules, un grand p\u00e9rim\u00e8tre cr\u00e2nien, une croissance excessive des cheveux, une hypertrophie des gencives et un contenu en collag\u00e8ne plus faible, contrairement aux personnes atteintes du\u00a0syndrome de Loeys-Dietz (SLD)<\/strong>.<\/span><\/p>

\u00a0<\/p>

Les manifestations communes du SMRL et du SLD sont l’hypert\u00e9lorisme (yeux tr\u00e8s espac\u00e9s), la luette bifide (fendue), les d\u00e9formations thoraciques, l’hypermobilit\u00e9 articulaire et la dilatation et la dissection pr\u00e9coces de la racine aortique.<\/span><\/p><\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div><\/div>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Diagnostic diff\u00e9rentiel<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le SLD est une trouble distinct.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Le SLD a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crit pour la premi\u00e8re fois en 2005. \u00c0 cette \u00e9poque, les professionnels de la sant\u00e9 et les chercheurs ont r\u00e9alis\u00e9 que, bien que le SLD partage certaines caract\u00e9ristiques avec d’autres troubles du tissu conjonctif, il s’agit d’un <\/span>trouble distinct<\/b>, car il existe une vari\u00e9t\u00e9 de manifestations qui le distinguent.<\/a>\u00a0<\/span><\/p>

Aujourd’hui, lorsque les professionnels de la sant\u00e9 rencontrent des patients atteints de troubles du tissu conjonctif, ils peuvent utiliser un processus appel\u00e9 <\/span>diagnostic diff\u00e9rentiel<\/b> pour comparer des affections pr\u00e9sentant des caract\u00e9ristiques similaires et d\u00e9terminer celles qui produisent les sympt\u00f4mes de leur patient. <\/span><\/p>

L’identification finale de l’affection d’un patient sur la base de ses signes, sympt\u00f4mes et r\u00e9sultats de laboratoire est appel\u00e9e un <\/span>diagnostic clinique<\/b>.<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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<\/span><\/span>R\u00e9f\u00e9rences<\/span><\/i><\/div>

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Qu’est-ce que le tissu conjonctif ? Cellules du tissu conjonctif humain \u00e0 un grossissement de 500 x (500 fois plus grandes que leur taille r\u00e9elle) Le syndrome de Loeys-Dietz (SLD) […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":1589,"parent":4444,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"site-sidebar-layout":"no-sidebar","site-content-layout":"page-builder","ast-site-content-layout":"default","site-content-style":"default","site-sidebar-style":"default","ast-global-header-display":"","ast-banner-title-visibility":"","ast-main-header-display":"","ast-hfb-above-header-display":"","ast-hfb-below-header-display":"","ast-hfb-mobile-header-display":"","site-post-title":"disabled","ast-breadcrumbs-content":"","ast-featured-img":"disabled","footer-sml-layout":"","ast-disable-related-posts":"","theme-transparent-header-meta":"default","adv-header-id-meta":"","stick-header-meta":"","header-above-stick-meta":"","header-main-stick-meta":"","header-below-stick-meta":"","astra-migrate-meta-layouts":"default","ast-page-background-enabled":"default","ast-page-background-meta":{"desktop":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"tablet":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"mobile":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""}},"ast-content-background-meta":{"desktop":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"tablet":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"mobile":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""}},"footnotes":""},"class_list":["post-1766","page","type-page","status-publish","has-post-thumbnail","hentry"],"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1766","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1766"}],"version-history":[{"count":76,"href":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1766\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":6552,"href":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1766\/revisions\/6552"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/4444"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/1589"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/loeysdietzcanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1766"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}