Préparation de l'intervention chirurgicale
Les personnes atteintes du syndrome de Loeys-Dietz (SLD) peuvent être amenées à subir une intervention chirurgicale.
Cette page offre des informations sur plusieurs types de chirurgie et sur la manière de s’y préparer en tant que patient et parent.
Sur cette page
Qu'est-ce que la chirurgie vasculaire ?
La chirurgie vasculaire est pratiquée chez les personnes atteintes du SLD pour réparer les manifestations du système circulatoire.
Elle est largement recommandée comme chirurgie préventive pour les patients atteints de SLD :
- Élargissement rapide des artères (vaisseaux sanguins qui transportent le sang du cœur vers le reste du corps).
- Élargissement rapide de l’aorte (une artère en forme de canne à sucre qui commence au sommet du cœur et se termine dans l’abdomen).
- Antécédents familiaux prononcés de dissection artérielle
Comme le tissu vasculaire n’est pas particulièrement faible ou fragile chez les personnes atteintes du SLD, il existe de nombreux cas de réparation anévrismale réussie à l’aide de diverses techniques chirurgicales.
La chirurgie vasculaire préventive ou prophylactique
La chirurgie vasculaire préventive ou prophylactique vise à empêcher les dilatations artérielles et les anévrismes (renflements anormaux des artères) de grossir et de se disséquer (grossir suffisamment pour déchirer l’artère).
La chirurgie vasculaire est également pratiquée dans des situations d’urgence, comme dans le cas de dissections artérielles.
La dissection aortique de type A se produit dans l’aorte ascendante, la section de l’aorte située entre le cœur et la crosse aortique, mais peut également s’étendre à la crosse ou à l’aorte descendante.
La dissection aortique de type B se produit uniquement dans l’aorte descendante, située entre la crosse et l’abdomen.
Le moment de la chirurgie préventive
Le moment de la chirurgie préventive dépend de facteurs tels que la taille et le taux de croissance de l’anévrisme, la fonction artérielle et les antécédents familiaux.
Pour les anévrismes de la racine aortique chez les enfants, la chirurgie est généralement envisagée lorsque la racine aortique dépasse 1,8-2,0 cm et le 99e percentile, ou lorsque le score Z est supérieur à 3,5.
Chez les adolescents et les adultes, la chirurgie est généralement recommandée lorsque la dimension maximale de la racine aortique atteint 4,0 cm. Comme le SLD affecte chaque individu différemment, le moment de la chirurgie doit être déterminé par un professionnel de la santé au cas par cas.
La chirurgie mini-invasive ou ouverte
La chirurgie peut être mini-invasive ou ouverte.
La chirurgie mini-invasive signifie que les chirurgiens accèdent à l’intérieur du corps par une ou plusieurs petites incisions et utilisent ces ouvertures pour visualiser et accéder à une zone d’intérêt.
En comparaison, la chirurgie ouverte utilise de grandes incisions pour visualiser et accéder directement à la zone concernée.
Les types de chirurgie vasculaire
Le remplacement de la racine aortique (RRA) est également connu sous le nom de la procédure de Bentall. Cette intervention traite les anévrismes (renflements anormaux) de la section de l’aorte attachée au cœur, la racine aortique. La racine aortique est remplacée par un greffon (tube synthétique) et la valve aortique est remplacée par une valve biologique ou mécanique. Une valve biologique est constituée de tissu humain ou animal, tandis qu’une valve mécanique est faite de métal ou de carbone.
Comme la chirurgie de remplacement de la racine aortique, la réparation/remplacement de la racine aortique avec épargne valvulaire (RREV) traite les anévrismes (renflements anormaux) dans la section de l’aorte attachée au cœur, la racine aortique, et remplace la racine aortique par un greffon (tube synthétique). En revanche, dans le cas du RREV, la valve aortique n’est pas remplacée. Il existe deux types de RREV : la procédure de Yacoub et la procédure de David.
La réparation endovasculaire d’anévrisme (REVA) est une chirurgie peu invasive utilisée pour réparer les anévrismes (renflements anormaux) dans la partie abdominale de l’aorte. Un tube artificiel (greffon) est inséré dans une artère de l’aine, guidé dans le corps et placé au niveau de l’anévrisme. Le greffon crée une nouvelle paroi pour l’artère et aide à prévenir une rupture ou une dissection.
Veuillez noter que dans les situations non urgentes, cette chirurgie n’est généralement pas recommandée pour les patients atteints de troubles du tissu conjonctif comme le syndrome de Loeys-Dietz. Veuillez demander à votre professionnel de santé quelle est la chirurgie la plus adaptée à votre situation.
La réparation endovasculaire de l’aorte thoracique (REVAT) est une intervention chirurgicale peu invasive destinée à réparer les anévrismes (renflements anormaux) de la partie thoracique (poitrine) de l’aorte. Comme dans la REVA, un tube artificiel (greffon) est inséré dans une artère de l’aine, guidé dans le corps et placé au niveau de l’anévrisme. Le greffon crée une nouvelle paroi pour l’artère et aide à prévenir une rupture ou une dissection.
Veuillez noter que dans les situations non urgentes, cette chirurgie n’est généralement pas recommandée pour les patients atteints de troubles du tissu conjonctif comme le syndrome de Loeys-Dietz. Veuillez demander à votre professionnel de santé quelle est la chirurgie la plus adaptée à votre situation.
La procédure Florida sleeve (FL) est utilisée pour traiter les anévrismes (renflements anormaux) dans la section de l’aorte attachée au cœur, la racine aortique. Un greffon (tube synthétique) est placé sur la racine aortique comme un manchon et la valve aortique n’est pas remplacée. Cette intervention est considérée comme une alternative plus simple que d’autres procédures d’épargne valvulaire telles que la procédure de Yacoub et la procédure de David.
La valve aortique bicuspide est une anomalie congénitale qui peut se manifester chez les patients atteints de SLD. La valve aortique est une valve qui sépare le cœur de l’aorte, la plus grande artère du corps. Les cuspides (feuillets) de la valve s’ouvrent et se ferment à chaque battement de cœur pour faciliter la circulation du sang du cœur vers le reste du corps. Habituellement, la valve aortique comporte trois cuspides, tandis qu’une valve bicuspide n’en comporte que deux.
En remodelant les feuillets de la valve aortique, il est possible de réparer une valve aortique bicuspide afin qu’elle puisse s’ouvrir et se fermer plus complètement. Les procédures de réparation de la valve aortique bicuspide comprennent une approche mini-invasive par incision en « J », le remplacement de la valve aortique, la chirurgie de l’aorte ascendante ou la valvuloplastie par ballonnet.
Le soutien externe personnalisé de la racine de l’aorte (SEPRA) traite les anévrismes (renflements anormaux) de l’aorte ascendante, la partie de l’aorte située entre le cœur et la crosse de l’aorte où le sang circule vers le haut. Avec le SEPRA, un modèle 3D de l’aorte du patient est utilisé pour créer une maille 3D sur mesure, souple et protectrice, qui est placée chirurgicalement sur l’aorte. Ce maillage est plus souple et plus personnalisé que les greffons utilisés dans d’autres procédures. Comme la procédure du Florida sleeve et la réparation/remplacement de la racine aortique avec épargne valvulaire, SEPRA épargne la valve.
Qu'est-ce que la chirurgie orthopédique ?
La chirurgie orthopédique est pratiquée chez les personnes atteintes de SLD pour réparer les manifestations du système squelettique.
Les types de chirurgies orthopédiques
Le pied bot est une anomalie congénitale et une caractéristique orthopédique courante du syndrome de Loeys-Dietz (SLD). L’un des pieds, ou les deux, peuvent être affectés. Les pieds semblent plus petits que la normale, tournés vers l’intérieur, et ont un talon qui paraît tiré vers le haut. Le pied bot peut être corrigé par des plâtres et des étirements, ou par la chirurgie.
La chirurgie du pied bot permet de ramener le pied dans une position normale en libérant et en allongeant les ligaments et les tendons tendus, et en agissant sur les os et les articulations du pied pour favoriser une croissance osseuse adéquate. De petites broches peuvent être utilisées pendant l’opération, et les soins post-chirurgie peuvent comprendre le retrait des broches, le plâtrage, l’attelle et les rendez-vous de suivi.
Chez les personnes atteintes du SLD, le cartilage situé entre les côtes et le sternum peut se développer plus que la moyenne, ce qui entraîne une poussée du sternum vers l’extérieur (pectus carinatum) ou vers l’intérieur (pectus excavatum). La chirurgie est rarement nécessaire d’un point de vue médical et est généralement pratiquée à des fins esthétiques à la fin de l’enfance ou à la puberté.
L’intervention de Ravitch modifiée est une chirurgie qui permet de corriger le pectus carinatum et l’excavatum en ouvrant la poitrine, en retirant le cartilage déformé et en repositionnant le sternum. Une autre intervention, la procédure de Nuss, peut traiter le pectus excavatum en plaçant une barre métallique incurvée sous le sternum et en la faisant tourner pour pousser le sternum vers l’extérieur, dans une position correcte.
Comment se préparer à une intervention chirurgicale
Lors de la préparation d’une intervention chirurgicale avec le syndrome de Loeys-Dietz, il est important de prendre en compte le voyage, le rétablissement à l’hôpital et à la maison, la santé physique et mentale, ainsi que la manière de gérer la vie quotidienne comme le travail et l’école, les enfants, les finances et les tâches ménagères.
Bien qu’il s’agisse de conseils généraux, chaque patient atteint de SLD est unique. Le chirurgien et l’équipe médicale seront en mesure d’expliquer au mieux comment se préparer et à quoi s’attendre.
Voyage
- Si l’opération a lieu loin de chez vous, pensez à organiser votre voyage avant et après l’opération.
- Les trajets en voiture après une chirurgie cardiaque peuvent être inconfortables et il est recommandé d’utiliser un coussin thoracique et une housse pour la ceinture de sécurité.
- Le patient peut ne pas être en mesure de conduire pendant un certain temps, car les grands mouvements tels que tourner le volant, freiner et porter une ceinture de sécurité peuvent être contre-productifs pour la guérison.
- En savoir plus sur les voyages avec le SLD
Séjour à l’hôpital
- Apportez des couvertures, des oreillers, des animaux en peluche ou tout ce qui peut aider le patient à se sentir à l’aise.
- Établissez à l’avance un calendrier indiquant qui dormira à l’hôpital et quand.
- Déterminez qui peut apporter des repas à l’hôpital.
Le rétablissement à domicile
- Pensez à tout équipement spécial qui pourrait être nécessaire pour le rétablissement post-chirurgical (par exemple, une canne, une chaise pour la douche, un lit d’hôpital, une cale/un oreiller pour la poitrine, etc.)
- Disposerez-vous d’une aide médicale pendant la convalescence (pour des choses comme le changement des pansements) ou devrez-vous vous en charger vous-même ?
- Le patient peut-il accomplir des tâches physiques, comme monter des escaliers, après l’opération ?
- Où le patient passera-t-il du temps après l’opération lorsqu’il sera à la maison ? Dans la salle de télévision ? Y a-t-il un fauteuil confortable installé ?
- Essayez de minimiser le stress autant que possible à la maison.
- Faites le ménage avant l’opération et créez un environnement propre pour le patient et les membres de sa famille.
Nutrition
- Envisager de mettre en place de meilleures pratiques nutritionnelles pour améliorer l’état de santé général ou, si nécessaire, pour prendre ou perdre du poids.
- Après certains types de chirurgie, le patient peut avoir un appétit réduit. Cela devrait disparaître au bout de quelques semaines.
- Il est important de manger et de boire suffisamment de protéines, de calories et d’eau.
Exercice
- Envisagez des programmes d’exercices pour améliorer votre santé, car le mouvement aide à prévenir la faiblesse musculaire. Cela aidera à renforcer le corps et à faciliter la récupération post-opératoire.
- Demandez à des professionnels de la santé quels exercices sont limités après une opération.
- Le rétablissement après une opération à cœur ouvert peut prendre jusqu’à un an, même si le patient est en mesure de reprendre ses activités habituelles.
La santé mentale
- Après une opération à cœur ouvert, de nombreuses personnes connaissent des changements de personnalité et d’humeur. Les émotions fréquemment exprimées sont la dépression, la fatigue et l’anxiété, qui peuvent être dues au fait d’être sous pontage, à l’anesthésie ou à des médicaments comme l’oxycontin.
- Envisagez de consulter un professionnel de la santé mentale avant et après l’opération pour discuter des stratégies d’adaptation.
- Pour trouver un professionnel de la santé mentale près de chez vous, consultez un répertoire général ou provincial.
Le sommeil
- Dormir peut être difficile après une opération car il peut être difficile de trouver une position confortable pour dormir et l’anesthésie peut perturber le rythme circadien. Un manque de sommeil peut entraîner d’autres problèmes, notamment le brouillard cérébral et l’irritabilité.
- La position allongée après une opération à cœur ouvert peut être douloureuse ; le patient peut être obligé de s’asseoir en position verticale pour dormir pendant quelques jours ou une semaine.
- L’utilisation d’un oreiller de poitrine pour dormir peut être recommandée après une opération.
Stratégie de gestion de la douleur
- Travaillez avec l’équipe chirurgicale avant l’opération pour déterminer quelles sont les options de gestion de la douleur disponibles et quelles sont les alternatives si la stratégie initiale ne fonctionne pas bien.
- Une douleur à la clavicule ou au sternum (paroi thoracique) peut être ressentie après une opération à cœur ouvert, mais la rééducation cardiaque ou la physiothérapie peuvent y remédier.
- Attention au risque d’accoutumance à certains analgésiques.
La constipation
- Assurez-vous que le patient a une ordonnance pour traiter la constipation (comme Colace) et qu’il boit beaucoup de liquides.
Autres
- Des changements hormonaux peuvent se produire après une opération. Chez les femmes, les règles peuvent devenir irrégulières, plus abondantes, plus légères ou plus douloureuses.
- La chirurgie à cœur ouvert peut entraîner une perte de cheveux. La prise de suppléments tels que la biotine ou le zinc peut être utile, mais il est important d’en parler d’abord à un médecin.
- Il est probable qu’il ne faut pas nager pendant 3 mois après l’opération.
Lieu de travail
- Prenez des congés et réglez les derniers détails au bureau.
- Le temps moyen de retour au travail dépend des exigences physiques de l’emploi. Par exemple, un employé de bureau est susceptible de revenir plus rapidement qu’un ouvrier du bâtiment. Certains patients peuvent commencer à travailler à temps partiel, puis reprendre progressivement le travail à temps plein.
- Le délai moyen de retour au travail est de 2 à 3 mois après l’opération.
L’école
- Les élèves peuvent informer les enseignants/professeurs de l’opération à l’avance afin qu’ils puissent coordonner le travail scolaire lorsque le patient est prêt à revenir.
La garde d’enfants
- Organiser la garde des enfants ou des frères et sœurs d’un patient.
Financière
- Payez toutes les factures avant l’opération afin de vous libérer l’esprit pour la récupération postopératoire.
- Ajoutez un membre de la famille de confiance aux comptes bancaires afin qu’il puisse payer les factures si nécessaire.
Repas
- Mangez un repas substantiel avant l’opération.
- Demandez à la famille et aux amis d’apporter de la nourriture à la maison après la sortie de l’hôpital.
- Préparez des aliments à l’avance pour les conserver au congélateur.
Communication
- Organisez une réunion de famille pour discuter de ce qui s’annonce et de la manière dont chacun peut avoir un impact positif sur le rétablissement. Attribuez les rôles et les responsabilités.
Revue d’information
- Examiner les documents fournis par le chirurgien avant la réunion pré-chirurgicale.
- Préparer une liste de questions pour l’équipe chirurgicale.
Conseils de personnes atteintes du SLD
pour se préparer à une intervention chirurgicale
Aalaei-Andabili, S. H., Martin, T., Hess, P., Klodell, C., Karimi, A., Arnaoutakis, G., Lee, T., & Beaver, T. (2017). Florida sleeve procedure is durable and improves aortic valve function in Marfan syndrome patients. The Annals of Thoracic Surgery, 104(3), 834–839. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2017.01.044
Aalaei-Andabili, S. H., Martin, T. D., Hess, P. J., Karimi, A., Bavry, A. A., Arnaoutakis, G. J., & Beaver, T. M. (2019). The Florida sleeve procedure is durable and improves aortic valve function. AORTA, 07(02), 049–055. https://doi.org/10.1055/s-0039-1687854
Alhussaini, M., Jeng, E. I., Martin, T. D., Fillion, A., Beaver, T. M., & Arnaoutakis, G. J. (2021). Florida sleeve is a safe and effective technique for valve salvage in acute Stanford Type A aortic dissection. Journal of Cardiac Surgery, 37(1), 39–46. https://doi.org/10.1111/jocs.16078
American Academy of Orthopaedic Surgeons. (2019, January). Clubfoot – orthoinfo – Aaos. OrthoInfo. Retrieved November 9, 2022, from https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/clubfoot/
Badin, D., Atwater, L. C., Dietz, H. C., & Sponseller, P. D. (2022). Talipes Equinovarus in Loeys-Dietz syndrome. Journal of Pediatric Orthopaedics, 42(7), 777–782. https://doi.org/10.1097/bpo.0000000000002180
Blackwater, A. (2021, July 29). 11 things no one warns you about after open-heart surgery. The Mighty. Retrieved November 9, 2022, from https://themighty.com/topic/congenital-heart-defect-disease/open-heart-surgery-recovery-what-to-know-chronic-illness
British Heart Foundation. (n.d.). How do replacement heart valves work? British Heart Foundation. Retrieved November 9, 2022, from https://www.bhf.org.uk/informationsupport/heart-matters-magazine/medical/replacement-heart-valves
Cleveland Clinic. (2019, August 14). Aortic valve surgery. Cleveland Clinic. Retrieved November 9, 2022, from https://my.clevelandclinic.org/health/treatments/16745-aortic-valve-surgery
Cleveland Clinic. (2022, March 13). Endovascular Aneurysm Repair (EVAR). Cleveland Clinic.
Retrieved November 9, 2022, from https://my.clevelandclinic.org/health/treatments/22291-endovascular-aneurysm-repair
Cleveland Clinic. (2019, January 21). Pectus Carinatum. Cleveland Clinic. Retrieved November 9, 2022, from https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15790-pectus-carinatum
Cardiovascular and Interventional Radiological Society of Europe. (2018, October 3). Thoracic endovascular aortic repair (tevar). Cardiovascular and Interventional Radiological Society of Europe. Retrieved November 9, 2022, from https://www.cirse.org/patients/ir-procedures/thoracic-endovascular-aortic-repair-tevar/
Dhannapuneni, R. (2021, January). Pectus Carinatum Repair. Alder Hey Children’s NHS Foundation Trust. Retrieved November 9, 2022, from https://alderhey.nhs.uk/application/files/2115/8350/5884/Pectus_Carinatum_Leaflet_PIAG_212.pdf
Freeman, K. A., Beaver, T. M., Jeng, E. I., Martin, T. D., & Arnaoutakis, G. J. (2021). Florida sleeve for type A dissection. Journal of Visualized Surgery, 7, 38–38. https://doi.org/10.21037/jovs-20-75
Iqbal, R., Alom, S., BinSaeid, J., & Harky, A. (2020). Loeys–Dietz syndrome pathology and aspects of Cardiovascular Management: A systematic review. Vascular, 29(1), 3–14. https://doi.org/10.1177/1708538120934582
Intermountain Healthcare. (n.d.). Aortic Root Replacement. Intermountain Healthcare. Retrieved November 9, 2022, from https://intermountainhealthcare.org/services/heart-care/treatment-and-detection-methods/aortic-root-replacement/
Johns Hopkins Medicine. (2019, November 19). Endovascular repair of an abdominal aortic aneurysm. Johns Hopkins Medicine. Retrieved November 9, 2022, from https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/abdominal-aortic-aneurysm/endovascular-repair-of-an-abdominal-aortic-aneurysm
Johns Hopkins Medicine. (2020, July 20). Loeys-Dietz syndrome. Johns Hopkins Medicine. Retrieved November 9, 2022, from https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/loeysdietz-syndrome
Loeys, B. L., & Dietz, H. C. (2018, March 1). Loeys-Dietz Syndrome. GeneReviews® [Internet]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1133/
Loeys-Dietz Syndrome Foundation. (2019). Preparing For Cardiothoracic Surgery. Loeys-Dietz Syndrome Foundation. Loeys-Dietz Syndrome Foundation. Retrieved November 9, 2022, from https://static1.squarespace.com/static/5be355670dbda39d591a525e/t/5d0fd53ea71ad0000109c690/1561318721293/CVS+Resource_Adult_May+2019.pdf.
Loeys-Dietz Syndrome Foundation Canada. (2022, October 27). Treatment options loeys-dietz syndrome – LDSFC. Loeys-Dietz Syndrome Foundation Canada. Retrieved November 9, 2022, from https://loeysdietzcanada.org/treatment/
Massachusetts General Hospital. (n.d.). Clubfoot. Massachusetts General Hospital. Retrieved November 9, 2022, from https://www.massgeneral.org/orthopaedics/children/conditions-and-treatments/clubfoot
Mayo Foundation for Medical Education and Research. (2021, July 30). Aortic root surgery. Mayo Clinic. Retrieved November 9, 2022, from https://www.mayoclinic.org/tests-procedures/aortic-root-surgery/about/pac-20383396
Mayo Foundation for Medical Education and Research. (2022, April 21). Congenital heart disease in adults. Mayo Clinic. Retrieved November 9, 2022, from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bicuspid-aortic-valve/cdc-20385577
Simion, F. (n.d.). Endovascular Aneurysm Repair (EVAR). Circulation Foundation. Retrieved November 9, 2022, from https://www.circulationfoundation.org.uk/help-advice/abdominal-aortic-aneurysm/endovascular-aneurysm-repair-evar
The State of Queensland (Metro North Health). (2021, August 20). Pears marks sweet milestone. Metro North Health. Retrieved November 9, 2022, from https://metronorth.health.qld.gov.au/news/pears-marks-sweet-milestone
UCSF Department of Surgery. (n.d.). Endovascular Aneurysm Repair. UCSF Department of Surgery. Retrieved November 9, 2022, from https://surgery.ucsf.edu/conditions–procedures/endovascular-aneurysm-repair.aspx
UCSF Department of Surgery. (n.d.). Pectus Carinatum. Department of Surgery. Retrieved November 9, 2022, from https://surgery.ucsf.edu/conditions–procedures/pectus-carinatum.aspx
U.S. National Library of Medicine. (2020, April 1). Loeys-Dietz Syndrome: Medlineplus Genetics. MedlinePlus. Retrieved November 9, 2022, from https://medlineplus.gov/genetics/condition/loeys-dietz-syndrome/
VASCERN ERN. (2022). Before and After Aortic Surgery: Q&A for Marfan Patients. YouTube. Retrieved November 9, 2022, from https://www.youtube.com/watch?v=7ObVyvPbikY&t=986s.
Wheatley, G. (2017, April 9). Pears for your aorta: Not just another fruity idea. BadAorta. Retrieved November 9, 2022, from https://badaorta.com/pears-for-your-aorta-not-just-another-fruity-idea/
Yale Medicine. (2022, September 24). Minimally invasive surgery. Yale Medicine. Retrieved November 9, 2022, from https://www.yalemedicine.org/conditions/minimally-invasive-surgery