治疗方案

LDS以多种方式表现出来;因此,没有两个患有LDS的人具有相同的医学特征。如果您对个人健康问题有疑问,建议您咨询您的医生或当地遗传学家。
 

  • 药物:主动脉(离开心脏的最大动脉)和其他动脉的压力可以通过施用药物来控制,所述药物通过降低心率和血压来减轻对身体主要动脉的压力。在LDS的小鼠模型中,特定类别的血压降低药物称为血管紧张素受体阻滞剂,已显示出在抑制动脉瘤生长方面的巨大益处。在受LDS影响的人群中,如果使用这种类型的药物,应该在最佳滴定时使用。血管紧张素受体阻滞剂包括名为Losartan,Irbesartan或Candesartan的药物。许多人也服用β-受体阻滞剂(阿替洛尔,美托洛尔)。即使在手术修复动脉瘤之后,建议患有LDS的个体仍然使用这些药物。
     
  • 影像学检查:通过年度超声心动图持续监测主动脉是必要的。还应进行头部,颈部,胸部,腹部和骨盆的基线CTA或MRA,以检测和监测动脉瘤的形成和/或解剖(眼泪)。这些扫描的频率取决于动脉瘤的大小和生长速度,因此建议个人在适当的时间间隔内咨询医生进行成像。如果没有头部骨盆成像,个体应该尽量不要超过两年。如果一个人正在使用MRA成像进行监视,则应考虑头部和颈部的每个成像周期CTA,因为这种成像具有更好的头部和颈部小动脉清晰度。
     
  • 颈椎脊柱成像:建议在屈曲和伸展位置使用颈椎X射线来评估椎体异常和/或不稳定性。如果发现任何异常,建议咨询骨科医生。很少需要进行颈椎融合手术。在进行任何手术之前评估颈椎不稳是很重要的,因为这可能会影响插管程序。
     
  • 血管外科:血管外科手术是一种广泛推荐的治疗选择,可作为主动脉或动脉迅速扩大或动脉夹层明显家族史的个体的预防性手术。主动脉根部置换是LDS患者中最常见的血管手术,并且非常成功。通过各种手术干预有很多成功动脉修复全身动脉瘤的例子,因为在患有LDS的个体中血管组织通常不是脆弱的或脆弱的。
     
  • 运动限制:通常采用运动限制来帮助减缓主动脉和动脉瘤生长的速度。建议患有LDS的个体避免参加竞技运动,尤其是接触性运动,以及其他运动或肌肉紧张活动,以达到疲惫。个人可以而且应该保持活跃,适度进行适度的活动。应避免在必须拉紧肌肉的运动中,例如俯卧撑,引体向上,仰卧起坐。徒步,骑自行车,慢跑和游泳等有助于自然降低心率和血压的活动应该是个人心血管活动的一部分。对心血管活动的一个很好的建议是,只能在执行活动时进行对话。
     
  • 骨科:患有LDS的个体可能需要整形外科手术或其他干预措施,例如支撑脊柱侧弯,矫形器/足部畸形或挛缩的手术或先天性髋关节脱位的矫正器。通常,为了美容目的而追求用于胸部异常的手术,而不是出于医疗需要。
     
  • 过敏:LDS患者的环境和食物过敏增加,可能需要咨询过敏症专科医生或胃肠病专家。过敏反应可能表现为鼻炎或鼻窦炎,湿疹或荨麻疹。胃肠道疾病可能包括食物卡在喉咙,腹泻,腹痛或体重增加困难的感觉。一些人患有严重的食道或肠道炎症性疾病,可能需要更严格的干预,如药物或喂食管,以帮助摄入热量。

咨询您的医生以确定有效和个性化的行动方案始终是非常重要的。

 

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Last Updated January 19, 2015