并发症

在早期患者研究中已经注意到几种主要并发症。

大多数患有Loeys-Dietz综合征的个体被诊断为主动脉根部的动脉瘤(通常称为扩大或扩张)。整个动脉树(所有动脉)也可以看到动脉瘤。虽然监测动脉瘤,手术干预和药物使用有望有助于减少与LDS相关的心血管并发症的数量,但是存在由于主动脉夹层(动脉瘤破裂或撕裂)导致死亡的风险。

被诊断患有LDS的个体如果出现剧烈的和/或长时间的疼痛,应该去急诊室。由于许多急诊室专业人员可能不熟悉LDS的诊断,因此他们必须知道动脉破裂的易感性并且应该立即进行成像。很少发生中空器官(子宫,脾脏,肠)破裂。受LDS影响的个人应与医生一起制定紧急信函,该信件应放在他们的医疗记录中,并与学校,工作场所等共享。

在患有LDS的个体中观察到的另一个并发症是颈椎不稳定(直接在颅骨下方的椎骨中的不稳定性)。这可能会导致严重的风险,应在屈曲和伸展位置用X射线进行评估。

可能需要咨询整形外科医生,并且可能建议进一步成像,例如颈部的MRI或CT。这些图像应在任何需要插管的手术之前进行,因为这会影响麻醉管理。一小部分患有LDS的个体需要外科手术干预以融合颅骨,以防止脊髓周围骨骼的危险滑动。

女性特有的并发症是妊娠期间的困难发生率很高。怀孕期间或分娩后直接进行主动脉夹层或子宫破裂的风险很高。许多患有LDS的妇女已经成功怀孕多次。具有挑战性的是,没有预测哪些女性可能会出现并发症,哪些可能没有。如果您确诊为LDS,您应该在怀孕前咨询您的医生,以讨论风险并确定妊娠管理计划。由于一些患有LDS的个体患有血管紧张素受体阻滞剂类别的血压药物,重要的是要注意这种药物对胎儿有致畸作用(导致医疗问题,出生缺陷和/或死亡),并计划滴定这种药物应该在怀孕之前到位。

 

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Last Updated January 19, 2015